Фиброзирующая колонопатия

Фиброзирующая колонопатия это редкое заболевание, встречающееся преимущественно у детей с муковисцидозом принимающих большие дозы панкреатических ферментов и характеризующееся фиброзированием подслизистого слоя толстой кишки с формированием ее стриктур [1,7]. В 1994 году Smyth et al. описал 5 случаев выраженного стеноза восходящей толстой кишки потребовавшего хирургического лечения у детей мужского пола с муковисцидозом [11]. Однако в последнее время появились сообщения о возможности возникновения этой патологии вне связи с муковисцидозом и у взрослых пациентов [1, 3, 11].

Патогенез развития данной патологии остается неясным. Однако выявлена четкая связь между дозой ферментов получаемой больными и риском развития колонопатии [1,6]. Доза липазы ассоциированная с ее развитием составляет по разным данным от 6500 до 68000 Ед/кг массы тела на каждый прием пищи [10]. В качестве возможных механизмов патологического влияния рассматривают токсический эффект ферментов и иммунологическую реакцию организма на прием их в высокой концентрации. Дополнительными факторами, способствующими развитию данной патологии, считаются прием слабительных, Н2 гистамино-блокаторов, кортикостеройдов [1]. Диета содержащая незначительное количество клетчатки (и, следовательно, жирных кислот с короткой длинной цепи играющих важную роль в энергетическом метаболизме толстой кишки) так же может облегчать развитие фиброзирующей колонопатии [6].

Считается, что фиброзирующая колонопатия клинически проявляется в среднем через 7-12 месяцев после начала лечения высокими дозами панкреатических ферментов [8]. У детей заболевание проявляется явлениями непроходимости, диареей (в том числе с кровью), асцитом, болями в животе. Т.к. у взрослых описаны единичные случаи колопатии говорить о характерной клинической картине достаточно сложно. В описанных случаях заболевание проявлялось болями в животе, запорами и эпизодами кишечной непроходимости. До развития стриктур заболевание часто имеет "субклиническое" течение.

Эндоскопическая картина не специфична: гиперемированная слизистая, участки (чаще достаточно протяженные) сужения просвета кишки [2]. Поражение может локализоваться в правых отделах (как описывается во всех найденных нами в литературе наблюдениях фиброзирующей колонопатии у взрослых) так и занимать всю толстую кишку.

Рентгенологическое исследование выявляет укорочение толстой кишки, фокальное или протяженное ее сужение, снижение способности кишки к растяжению, нарушение гаустрации [4].

УЗИ может показать утолщение кишечной стеки, что, однако, не является патогомоничных признаком [5].

Типичным морфологическим признаком данного заболевания является фиброз подслизистого слоя (отложение в нем зрелых форм коллагена). Вспомогательную роль в морфологической диагностики играет выявление воспаление слизистой оболочки с эозинофилией, очаговым нейтрофильным криптитом и апоптозом [9].

Лечение фиброзирующей колонопатии не разработано и в настоящее время заключается в снижении дозы ферментных препаратов до 500 - 2500 Ед липазы/кг массы тела на каждый прием пищи и хирургической коррекции явлений непроходимости [2].

Литература

Bansi D S, Price A, Russell C, Sarner M Fibrosing colonopathy in an adult owing to over use of pancreatic enzyme supplements Gut 2000;46:283-285.
Borowitz D.S. et al. Use of pancreatic enzyme supplements for patients with cystic fibrosis in the context of fibrosing colonopathy. Consensus Conferences. Cystic fibrosis foundation. Volume VI. Section I, 1995: 1-5.
Chaun H Colonic disorders in adult cystic fibrosis. Can J Gastroenterol 2001 Sep;15(9):586-90.
Crisci KL, Greenberg SB, Wolfson BJ, Geller E, Vinocur CD Contrast enema findings of fibrosing colonopathy. Pediatr Radiol 1997 Apr 27:315-6.
Dialer I, Hundt C, Bertele-Harms RM, Harms HK. Sonographic evaluation of bowel wall thickness in patients with cystic fibrosis. J Clin Gastroenterol. 2003 Jul;37(1):55-60.
Dodge JA. Fibrosing colonopathy. Gut 2000;46:152-153.
Hausler M, Meilicke R, Biesterfeld S, et al. First adult patient with fibrosing colonopathy. Am J Gastroenterol 1998;93:1171-1172.
Lee J, Wan Ip, Peter Durie Is fibrosing colonopathy an immune mediated disease? Arch Dis Child 1997;77:66-70.
Pawel BR, de Chadarevian JP, Franco ME The pathology of fibrosing colonopathy of cystic fibrosis: a study of 12 cases and review of the literature. Hum Pathol 1997 Apr 28:395-9.
Pettei MJ, Leonidas JC, Levine JJ, Gorvoy JD. Pancolonic disease in cystic fibrosis and high-dose pancreatic enzyme therapy. J Pediatr 1994;125:587-589.
Smyth RL, van Velzen D, Smyth AR, Lloyd DA, Heaf DP. Strictures of ascending colon in cystic fibrosis and high-strength pancretic enzymes. Lancet 1994;343:85-86.